De rechter muis heeft cysteïnegebrek.

Een cysteïnerijk dieet vertraagt de progressie van de ziekte van Huntington. Blokkering van de eigen cysteïneproductie blijkt namelijk een onverwachte bijwerking van die aandoening te zijn, schrijven Johns Hopkins-onderzoekers in Nature.

Ze waarschuwen wel dat het onzeker is of het ook bij mensen zo werkt, en dat je er sowieso niet de oorzaak van de ziekte mee bestrijdt - alleen de symptomen.

Die oorzaak is immers een defect in het zogeheten huntingtine-gen, dat vooral in de hersenen tot expessie komt. Door de mutatie worden extra glutaminebouwstenen ingebouwd in het gelijknamige eiwit, dat daardoor een andere vorm krijgt. Wat huntingtine precies hoort te doen in het menselijk lichaam is nog altijd niet bekend, maar vast staat dat de gemuteerde variant leidt tot langzame degeneratie van een deel van de hersenen.

Hoe dat laatste komt, was ook weer onduidelijk. Maar de Amerikanen vermoeden nu dat gemuteerde huntingtine precies de juiste vorm heeft om zich te hechten aan een ander eiwit. Dat regelt weer de expressie van het gen dat codeert voor een derde eiwit, genaamd cystathionine gamma lyase (CSE). En CSE is essentieel voor de productie van cysteïne. Resultaat: de hersenen krijgen chronisch gebrek aan dat aminozuur, en dát veroorzaakt uiteindelijk de degeneratie van de hersencellen.

Ze hebben het stomtoevallig ontdekt tijdens proeven met muizen waarin het CSE-gen kunstmatig was uitgeschakeld. Die bleken zich hetzelfde te gedragen als muizen die kunstmatig aan een een huntington-variant waren geholpen. Om precies te zijn: als je ze aan hun staart optilde (foei!), spartelden ze op precies dezelfde manier. Gezonde muizen-spartelen duidelijk anders.

Een cysteïnerijk dieet (denk aan tarwekiemen en eiwitten uit melkwei) herstelde de gezondheid van de huntington-muismodellen niet helemaal. Maar ze gingen wel een stuk minder zielig doen en leefden een paar weken langer.

bron: Johns Hopkins Medicine

Onderwerpen